L’amylose localisée est caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires dans un site isolé de l’organisme sans atteinte systémique. L’amylose laryngée est une forme rare d’amylose localisée. Cette entité est vraisemblablement méconnue et sous-diagnostiquée. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante inexpliquée. Le diagnostic positif, toujours histologique, est souvent difficile et retardé. À ce propos, nous rapportant une nouvelle observation d’amylose laryngée diagnostiquée dans le cadre du bilan étiologique d’une dysphonie.

Il s’agissait d’une patiente âgé de 54 ans, ayant comme antécédents un diabète de type 2 bien équilibré et non compliqué, qui a consulté pour exploration d’une dysphonie d’installation progressive évoluant depuis 2 ans, devenue récemment permanente, et associée à une dyspnée inspiratoire à l’effort. L’examen clinique retrouvait une patiente apyrétique en bon état général. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie, ni d’adénopathies périphériques palpables. Un scanner du larynx a montré un épaississement régulier des cordes vocales sans anomalie de densité spontanée ou de prise de contraste pathologique notable. La laryngoscopie directe objectivait un aspect rigide des 2 cordes vocales associé à une formation végétante et infiltrante de la corde vocale gauche et de la région sous-glottique. La biopsie de cette lésion avait conclu à un aspect de muqueuse malpighienne siège d’un dépôt abondant, éosinophile dont l’aspect évoque un dépôt amyloïde. La nature amyloïde de ces dépôts était confirmée par la coloration rouge Congo et par l’examen en lumière polarisée. L’étude immunohistochimique afin de typer cette amylose n’était pas concluante. Un bilan clinique, biologique et immunologique sanguin et urinaire n’avait pas retrouvé de gammapathie monoclonale sous-jacente. Une enquête exhaustive à la recherche d’autres localisations amyloïdes systémiques était négative. Le diagnostic retenu était une amylose laryngée localisée. Une exérèse chirurgicale était faite avec bonne évolution.

L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngées. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante. Sa fréquence est estimée entre 0,17 et 1,2 %. Les atteintes laryngées sont généralement isolées, mais peuvent être associées à des localisations proches telle que la sphère ORL et les voies aériennes supérieures. Même après traitement endoscopique, les récidives sont fréquentes.

L’amylose localisée, pouvant être le seul signe révélateur d’une atteinte systémique, impose une recherche extensive d’autres localisations pour mieux adapter la stratégie thérapeutique. Une surveillance continue est nécessaire afin de détecter toute nouvelle localisation.